Синдром элерса-данлоса

Синдром Элерса-Данлоса – это наиболее распространенное наследственное
заболевание соединительной ткани. Частота заболеваемости составляет один случай
на сто тысяч новорожденных детей. Под этим синдромом объединена группа
заболеваний, в основе которых лежит дефект коллагена, который является основой
соединительной ткани. Выделяется более десяти типов болезни, отличающихся между собой некоторыми особенностями. Внешние признаки, которые имеет синдром Элерса-Данлоса, выражаются в повышенной растяжимости, ранимости кожи, подвижности суставов и симптомах геморрагического диатеза. Отмечается также поражение дыхательной системы и сердечно-сосудистой, опорно-двигательного аппарата, органов ЖКТ.

Видео: Синдром Элерса-Данло

Кожа у больных с диагнозом синдром Элерса- Данло хрупкая, тонкая, слабо фиксированная к нижележащим тканям. При малейшем травмировании кожных покровов возникают труднозаживающие рваные раны, на месте которых образуются рубцы с морщинистой поверхностью. Синдром Элерса –Данлоса характеризуется аномальной подвижностью суставов, следствием которой становятся хронические вывихи и подвывихи суставов. В большинстве случаев заболевание сопровождается геморрагическим диатезом, у больных легко появляются гематомы и кровоподтеки различной локализации. Типичны кровотечения из желудочно-кишечного тракта, десен, матки.

Для некоторых типов заболевания характерна отслойка сетчатки и разрывы
глазных яблок. Синдром Элерса – Данлоса иногда сопровождается неправильным
формированием зубов и их частичным отсутствием, развитием периодонтита.
Нарушения опорно-двигательного аппарата проявляются в виде деформации грудной
клетки и искривлений позвоночника. У больных часто обнаруживаются грыжи
различной локализации. При поражении внутренних органов страдает сердце,
сосуды, бронхолегочная система, образуются множественные аневризмы сосудов
головного мозга и аорты. При поражении сердца формируются различные пороки.

Видео: Синдром элерса данлоса. Рваные раны

Синдром Элерса-Данлоса лечение

Для точной диагностики заболевания проводятся различные исследования в
специализированных стационарных учреждениях. Большие трудности приносят
акушерско-хирургические проблемы с больными, у которых диагностирован синдром
Элерса-Данлоса. Лечение направляется, прежде всего, на стабилизацию и
нормализацию обменных процессов в ЦНС и сердечно-сосудистой системе,
опорно-двигательном аппарате. Терапия при этом заболевании включает в себя
прием широкого спектра витаминов группы В, А и Е. Хорошие результаты дают
карбоксилаза и аскорбиновая кислота, инъекции гормона роста (соматотропного
гормона), карнитина хлорид. Больным рекомендуют прием лекарственных препаратов, которые улучшают мозговую деятельность (пантогам, ноотропил, рибоксин, рутин, панангин). Помимо этого необходимым является регулярное проведение таких физиотерапевтических процедур как лазерная акупунктура и магнитотерапия. Больным также назначают курсы лечебной физкультуры и массажа, сеансы рефлексотерапии.

Видео: Лечебная физкультура при синдроме Элерса-Данло

При лечении заболевания большое внимание нужно уделять хроническим очагам
инфекции, расположенным в ротовой полости и носоглотке (аденоиды, хронический
тонзиллит, гайморит, кариозные зубы). Специальные методы лечения синдрома пока
не разработаны. Рекомендовано соблюдение щадящего образа жизни и, насколько
возможно, ограничение нагрузок на организм. Симптоматическая терапия включает в себя хирургическую коррекцию деформаций грудной клетки, удаление псевдоопухолей, лечение патологий глаз, сердца и т.д. Прогнозы для жизни зависят в основном от типа синдрома. Профилактикой является медико-генетическое консультирование.