Что такое Морганьи-Мореля-Стюарта синдром?

Синдром Морганьи-Стюарта-Мореля, фото проявлений которого можно увидеть в данной статье, встречается достаточно редко – на один миллион человек заболевает всего только сто сорок. К тому же на практике специалисты сталкиваются в основном с «осколками» заболевания, потому как сама болезнь развивается незаметно в течение многих лет, а симптомы проявляются с разной скоростью. Больным приходится обследоваться не у одного врача, прежде чем синдром проявится полностью и определится точный диагноз.

Видео: история болезни сахарный диабет 2 типа декомпенсированный синдром морганьи стюарт мореля

Критического состояния заболевание достигает, когда уже сформировываются патологические необратимые изменения в организме. После этого уже помочь больному практически невозможно.

История

Синдром Морганьи-Стюарта-Мореля был тщательно описан в 1762 году, когда итальянский патологоанатом Морганьи вскрыл труп сорокалетней женщины и обнаружил утолщение внутренней лобной пластинки кости. Одновременно он отметил ожирение и чрезмерное оволосение. Морганьи посчитал признаки взаимосвязанными и подробно описал свои наблюдения. Позже на сочетание симптомов обратили внимание Морель и Стюарт и смогли добавить в клиническую картину разные неврологические и психические проявления.

Что собой представляет недуг

Морганьи-Мореля-Стюарта синдром – это болезнь, при которой обнаруживается гиперостоз внутренней лобной костной пластинки, ожирение и ряд других эндокринных и обменных нарушений. Недуг в подавляющем большинстве встречается у женщин, в основном после сорока лет, но иногда проявляется и до тридцати. Среди представителей мужского пола синдром практически не встречается, за редким исключением.

Этиология и патогенез

Болезнь Морганьи-Мореля-Стюарта – синдром, патогенез и этиология которого единого определения не имеют. Одни авторы считают, что патология обусловлена генетически и передается по доминантно-аутосомному типу. Есть мнения, что синдром тесно связан с X-хромосомой. Бывали случаи, когда заболеванием страдали в четырех поколениях, причем преимущественно женщины.

Есть и единичные случаи проявления синдрома у мужчин. Но они имеют спорадический характер, и науке пока неизвестно, как заболевание передается по мужской линии. Бытовало мнение, что синдром чаще проявляется у женщин во время климактерического периода. Но накопленные со временем данные ставят это утверждение под вопрос.

Заболевание может возникнуть из-за инфекций (в основном синуситов), нейроинфекций и черепно-мозговых травм. Найден был синдром Морганьи-Стюарта-Мореля у кастратов-женщин, которые перенесли хирургическую операцию. Отдельные признаки синдрома могут сформироваться после лечения рака.

Зафиксированы случаи, когда заболевание выявлялось у больных с:

• маточной миомой;
• склерокистозом яичников;
• персистирующей галактореей;
• генитальным инфантилизмом.

Морганьи-Мореля-Стюарта синдром: патология

При заболевании не только утолщается внутренняя лобная костная пластинка, но иногда выявляется гиперостоз в затылке и фронто-окципитальной области. Появляется много микроскопических изменений в эндокринных железах. Увеличивается количество эозинофильных и базофильных клеток. Начинаются аденоматозные разрастания (щитовидки, коры надпочечников и т. д.).

Симптомы

Когда у человека обнаруживается Морганьи-Мореля-Стюарта синдром, есть ряд характеризующих его симптомов:

• Больные начинают испытывать регулярные головные боли.
• Ожирение, в основном в области живота.
• Кожа сохраняет нормальную окраску, но на ней зачастую появляются пиодермия и мокнущие экземы.
• У большинства заболевших наблюдается выраженный гипертрихоз.
• На коже отмечается пастозность, начинают отекать нижние конечности, появляется акроцианоз.
• Мышцы слабеют.
• Происходят изменения в сердечно-сосудистой системе и органах дыхания (расширяются границы сердца, отмечается глухость тонов и сердечная недостаточность).
• Склонность к коллапсам, катару верхних путей дыхания и бронхопневмонии.
• Изменения эндокринных желез характерных особенностей не имеют. Обмен может быть нормальным, повышенным или пониженным.
• Толерантность к углеводам понижается. Часто отчетливо проявляется сахарный диабет.

• Нарушается менструальный цикл. При беременности в этот период состояние больной ухудшается.
• Наблюдаются нервные и психические нарушения. Они проявляются в виде эмоциональной лабильности, раздражительности, бессонницы и склонности к депрессии.
• Внутренняя лобная пластинка имеет гиперостоз, нередко утолщаются кости черепа. В ряде случаев даже увеличиваются размеры турецкого седла.

Течение болезни

Морганьи-Мореля-Стюарта синдром может действовать на организм по-разному. Зависит это часто от степени ожирения. Ярко выраженное имеет большое влияние на продолжительность жизни:

• деятельность сердца затруднена;
• из-за скопления жира возникают миокард и перикард;
• высокое положение диафрагмы;
• нарушается кровообращение, и в сочетании с атеросклерозом и гипертонией развивается сердечная недостаточность, являющаяся причиной инвалидности;
• если у больного при синдроме есть еще и сахарный диабет, то начинается нарушение обмена веществ, что приводит не только к снижению работоспособности, но и сокращает продолжительность жизни.

Лечение

Можно ли устранить синдром Морганьи-Стюарта-Мореля? Лечение заболевания заключается в основном в соблюдении диеты, аналогичной назначаемой при сахарном диабете и ожирении. Пища должна быть низкокалорийной, богатой белками, витаминами и минеральными солями. В рационе уменьшается количество углеводов и жиров. В основном назначается диета Баранова.

Дополнительно при лечении проводится массаж и назначаются физкультурные упражнения, которые уменьшают слабость мышц и улучшают периферическое кровообращение. Если у больного есть сердечная недостаточность, то лечение синдрома проводится диуретиками, кардиопрепаратами и т. д.