Что такое синдром Клиппеля-Вебера-Треноне?

Как известно, врожденные патологии передаются на генетическом уровне от родителей или возникают из-за нарушения эмбриогенеза. Аномалии могут формироваться из любых тканей или органов. Чаще всего они обнаруживаются сразу после рождения ребенка, но иногда проявляются гораздо позже. Примером врожденной аномалии является синдром Клиппеля-Вебера-Треноне. Данное заболевание относится к патологиям сосудистой системы, поражает преимущественно вены нижних конечностей.

Видео: Девушке нужна помощь

В отличие от многих других врожденных аномалий, синдром Клиппеля-Вебера-Треноне может иметь благоприятный прогноз для жизни. Он достигается с помощью своевременного хирургического лечения недуга.

Патология: синдром Клиппеля-Треноне-Вебера – что это?

Данное заболевание известно с начала 20 века, когда впервые было описано двумя учеными – Треноне и Клиппелем. Позже доктор Вебер дополнил уже имевшиеся сведения об этой патологии. Известно, что недуг имеет и другое название – остеогипертрофический венозный невус.

Видео: Помогите Спасти Сашеньке Ножки!

Синдром Клиппеля-Вебера-Треноне встречается в основном среди мужского населения. На данный момент сведений об основной причине развития заболевания и его эпидемиологии недостаточно. Основными симптомами патологии являются обширные «родимые пятна» (невусы) на ногах, различный диаметр нижних конечностей, варикоз. Несмотря на раннее развитие клинических признаков и тяжесть поражения, в некоторых случаях синдром поддается лечению. Это преимущество достигнуто благодаря появлению новых технологий в области сосудистой хирургии.

Причины проблемы

Так как заболевание было описано сравнительно недавно (около 100 лет назад), на данный момент нет достоверных сведений о его этиологии. Тем не менее существует несколько теорий, согласно которым развивается синдром Клиппеля-Треноне-Вебера. Причины патологии связывают с наследственной отягощенностью. Имеется в виду, что основным этиологическим фактором является мутация генов. Согласно другой теории, причина заболевания кроется в нарушении эмбриогенеза на ранних сроках беременности. Под действием неблагоприятных факторов окружающей среды (химические отравления, психоэмоциональные нагрузки, облучение радиацией) происходит аплазия венозной системы. Ее недоразвитие также связывают с инфекционными агентами. Согласно этой теории, причиной патологии являются бактерии или вирусы, попавшие в организм матери во время беременности.

Клиническая картина заболевания

Первые проявления синдрома Клиппеля-Треноне-Вебера заметны уже в период новорожденности. В редких случаях они возникают позже – в детском возрасте. Классическими симптомами заболевания являются следующие признаки:

Видео: Лечение синдрома Штурге-Вебера. Клиника и диагностика.

1. Ангиомы – сосудистые пятна. Чаще всего они имеются на одной ноге и охватывают большую площадь. Цвет ангиом может быть различным: от светлого до темного фиолетового оттенка. Под воздействием физических факторов (трение, удар) кожа в области «родимых пятен» легко повреждается, появляется кровоточивость.
2. Варикозное расширение поверхностных вен ноги. Клинические проявления этого признака – извитость, утолщение, увеличение и болезненность сосудов нижней конечности.
3. Гипертрофия пораженной ноги. Из-за поражения глубоких вен и их разрастания конечность увеличивается в диаметре. В некоторых случаях в процесс включена и костная система. Тогда пораженная нога может быть длиннее, чем здоровая конечность.

Иногда один из признаков заболевания отсутствует или не проявляется внешне (например, варикозное расширение поверхностных вен). В некоторых случаях патология быстро прогрессирует, и поражение переходит с конечностей на туловище и верхний плечевой пояс.

Видео: 1 июня 2012 г. Акция "Дети - Детям. Нам есть для чего жить!"

Диагностика

Заподозрить синдром Клиппеля-Вебера-Треноне можно по обширным ангиомам. Это симптом появляется в первую очередь. Позже присоединяются варикозная болезнь и гипертрофия конечности. Характерный признак данной патологии – одностороннее поражение. При подозрении на заболевание проводят лабораторную и инструментальную диагностику. В первую очередь выполняются УЗИ и допплерография нижних конечностей. Особенностью данного синдрома является отсутствие корреляции между венозным давлением и сердечной деятельностью. Этот признак отражается прямой линией при проведении венографии.

Синдром Клиппеля-Треноне-Вебера: лечение патологии

Устранение заболевания зависит от степени поражения глубоких вен. При значительном сужении проводится шунтирование. Если магистральная вена поражена на большом участке, то осуществляется трансплантация сосуда искусственным материалом. В качестве дополнительного лечения применяется склеротерапия (препараты «Тромбовар», «Фибро-Вейн»), ношение компрессионного белья. Также необходим постоянный прием антикоагулянтов (медикамент «Варфарин»). В некоторых случаях операцию на сосудах можно выполнить при помощи лазера.