Синдром Бадда-Киари

Синдром Бадда-Киари возникает из-за прогрессирующей облитерации (закрытия или сужения) просвета вен, впадающих в печень. Киари считал, что основная причина - первичное воспаление печеночных вен. Но в последующем был выявлен в некоторых случаях одновременно тромбоз печеночных и нижней полой вен.

В литературе описывается примерно 200 случаев возникновения облитерирующего эндофлебита в печеночных венах (болезнь Бадда-Киари).

При развитии тромбофлебита аранциева протока, который впадает непосредственно в левую печеночную вену, и пупочной вены этот синдром может развиваться уже в раннем детстве. Внутренняя оболочка печеночных вен или нижняя полая вена (недалеко от места впадения печеночных) разрастается, иногда присоединяются тромбы. Все это обуславливает закрытие или сужение просвета вены, что, в свою очередь, вызывает развитие застоя и сдавление клеток печени.

Видео: Синдром Арнольда Киари, сирингомиелия, сколиоз - Барселонский Институт Киари

Синдром Бадда-Киари развивается также и при других патологиях: злокачественных новообразованиях печени, поджелудочной железы, почек и т.д., заболеваниях сосудов генерализованного характера. Цирроз печени может также способствовать сужению печеночных вен. Могут вызвать синдром Киари при определенной локализации гуммы, эхинококкоз, актиномикоз, абсцессы и так далее.

Клинически синдром Бадда-Киари проявляется признаками основного заболевания, его вызвавшего, кроме того, проявления зависят также от длительности закупорки вен. Выделяется острое и постепенное возникновение синдрома.

Острая закупорка печеночных вен вызывает внезапное появление рвоты, боли в правом подреберье или эпигастрии из-за набухания печени, а также перерастяжения глиссоновой капсулы, развивается асцит, возникает небольшая желтушность.

Портальная гипертензия развивается при этом из-за быстрого повышения давления в печеночных синусоидах и венах.

Асцит при данной патологии не поддается лечению диуретиками, жидкость очень быстро снова накапливается после проведения парацентеза, иногда отмечается попадание в нее крови, возможно развитие гидроторакса. Если присоединяется тромбоз, развивающийся в нижней полой вене, то возникают отеки на нижних конечностях, «голова медузы», а при легком надавливании на нее, кровь движется вверх.

При развитии тотальной закупорки вен печени присоединяется тромбоз брыжеечных сосудов, возникают боли и диарея, появляются осложнения неврологического характера из-за повреждения клеток печени, которые приводят к летальному исходу через несколько дней.

Иногда синдром Бадда - Киари, при частичном закрытии просвета вен, может протекать в качестве хронического заболевания на протяжении долгого времени. При таком характере течения со временем возникает коллатеральное кровообращение: расширяются поверхностные вены кожи, появляется портальная гипертензия, а затем присоединяется и варикозное расширение пищеводных вен.

Для постановки диагноза существенное значение имеет присутствие сниженного окклюзионного давления в венах печени и одновременное повышение портального давления, что выявляется при помощи методов гепато- и спленоманометрии. Используется ретроградная рентгеногепатография, в ходе которой вводятся контрастные вещества в печеночные вены. УЗ-диагностика основана на прямых признаках - визуализации тромба в вен.

Без цветного доплерровского исследования можно предположить синдром Бадда-Киари при:

&bull- Наличии диффузных изменений в печени, характерных для выраженной жировой дистрофии печени или фиброзу печеночной ткани,

&bull- На изображении отсутствуют печеночные вены, к примеру, из-за наличия в их просвете эхопозитивных масс в просвете,

&bull- Суженном виде нижней полой вены,

Видео: Презентация. Аномалия Арнольда-Киари, клиника, диагностика, лечение.

&bull- Признаках портальной гипертензии, если заболевание протекает длительно.