Гемофилия у детей – врожденная патология крови

Гемофилия у детей – наследственный геморрагический диатез. Развитие гемофилии вызвано врожденной недостаточностью в крови факторов, принимающих участие в образовании плазменного тромбопластина, вещества, необходимого для быстрого сворачивания крови при травме.

Заболевание встречается преимущественно у мужчин. Передается оно внукам больного от клинически здоровых дочек. Существует три разновидности этой патологии.

1. Гемофилия А - наиболее распространенная форма заболевания. Обусловлена недостаточностью в крови больного антигемофильного глобулина.

Видео: Гемофилия. Симтомы, причины и методы лечения

2. Гемофилия В вызвана дефицитом в крови плазменного компонента тромбопластина.

3. Гемофилия С вызвана отсутствием в крови плазменного предшественника тромбопластина.

В результате недостаточности в крови одного из названных факторов нарушается ее свертываемость. Такая кровь, собранная в пробирке, очень долго не сворачивается, а форменные элементы постепенно оседают на дно.

Для этого заболевания характерен гематомный тип кровоточивости. Основная жалоба больных – склонность к кровотечениям, которая проявляется с первых годов жизни. В анамнезе гемофилия у детей проявляется кровоточивостью пуповины, гематомой при рождении, длительными кровотечениями при прорезывании зубов, ранениях кожи. Позже появляются опухания и болезненность суставов при незначительных травмах. У взрослых часто развиваются болезненные распространенные кровоизлияния в подкожную основу, мышечные гематомы. Меньше кровоточат раны с раздавленными краями. Это происходит в результате того, что дефицит плазменного тромбопластина частично компенсируется значительным выделением тканевого.

Видео: Голубая кровь. Гибель империи (13.11.2013)

Наблюдаются кровотечения из слизистых оболочек рта, носа, пищеварительного тракта, почек, бронхов. Возможны кровоизлияния в мозг или мозговые оболочки. Угрожают жизни больного забрюшинные гематомы, кровоизлияния в корень языка, область шеи, глотки. К тяжелым кровотечениям могут привести какие-либо медицинские манипуляции, например, удаление зуба, различные инъекции, а тем более оперативные вмешательства. Особенностью геморрагического синдрома при повреждении небольших сосудов является позднее появление кровотечения. Оно может развиться через несколько часов после повреждения.

Типичными симптомами, которыми проявляется гемофилия у детей, являются кровоизлияния в суставы, называемые гемартрозами. Чаще всего развиваются гемартрозы коленных и локтевых суставов. Они очень болезненны, сопровождаются повышением температуры. Повторные гемартрозы приводят к развитию контрактур.

Гемофилия – серьезное заболевание крови. Наиболее тяжело протекает гемофилия у детей и подростков. В прошлом большинство больных умирало от кровотечений или кровоизлияний во внутренние органы до двадцатилетнего возраста. К осложнениям заболевания относятся тяжелые анемии и поражения суставов – гемартрозы и контрактуры, развивающиеся на фоне гемартрозов.

Если диагностирована гемофилия, лечение должно проводиться с первых месяцев жизни больного. Основным методом лечения кровотечений является неотложная заместительная терапия. Для лечения гемофилии используют препараты крови, в которых факторы сворачивания крови сберегаются дольше, чем в свежей крови. Это антигемофильная плазма, криопреципитат или концентрат фактора сворачивания крови. В тяжелых случаях иногда применяют прямое переливание крови от донора. При гемофилиях В и С вводят нативную и сухую плазму, а также комплексный препарат, содержащий несколько факторов сворачивания крови. Из других гемостатических препаратов используют аминокапроновую кислоту и фибриноген. Лечение гемофилии предупреждает развитие осложнений заболеваний, значительно улучшает качество и продолжительность жизни больного.