Любое развитие заболевания в организме вызывает изменение показателей со стороны периферической крови. Однако существует ряд патологий, для которых подобные перемены являются главным клиническим признаком. Панцитопения – это один из патологических процессов кроветворной системы, который определяется как самостоятельное заболевание или может быть сопутствующим проявлением другой нозологической формы.
Общие понятия
Болезнь не является распространенной, поэтому большинство людей не знают о подобном явлении. Панцитопения – это состояние недостаточности всех форменных элементов крови, развитие которого обусловлено нарушениями в структуре предшественников кровяных клеток на этапе кроветворения. Снижается уровень эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов вследствие того, что стволовые клетки не могут адекватно функционировать.
Заболевание развивается в двух формах:
- идиопатическая, вызванная внутренними факторами;
- вторичная, которая обусловлена внешним влиянием.
Патологическое состояние примерно в 50% случаев развивается по типу аутоиммунного. То есть организм самостоятельно борется со своими кровяными клетками, принимая их за чужеродных агентов. Идиопатическая форма может возникать на фоне присоединения дополнительного внешнего фактора, что ускоряет неблагоприятный исход.
Панцитопения – это заболевание, которое может передаваться по наследству, развиваясь еще тогда, когда малыш находится в утробе матери. Ребенок рождается уже с нарушениями работы кроветворных органов. Врожденной может быть и гипоплазия костного мозга, вследствие чего система не справляется со своими функциями.
Этиология и факторы риска заболевания
Среди основных причин, вызывающих развитие патологии, находятся генетические мутации, длительный прием медикаментозных препаратов, радиоактивное или токсическое воздействие. Идиопатическая форма характеризуется тем, что причину установить невозможно, однако отмечались случаи развития болезни после вынашивания ребенка.
Установление причины важно для благоприятного исхода заболевания. Устранение внешнего негативного влияния при этой болезни – 50% успеха.
Помимо основных причин, существует ряд факторов, которые способствуют развитию патологии:
- работа с бензолом или мышьяком;
- анемия Фанкони;
- инфекции вирусного характера;
- химиотерапия;
- антибиотики и иммунодепрессанты;
- аутоиммунные болезни, например, волчанка;
- лучевая терапия.
Анемия Фанкони – один из этиологических факторов панцитопении. Развивается на фоне врожденных аномалий, считается аутосомно-рецессивным заболеванием. Анемия характеризуется наличием дефектов в участках белков, отвечающих за восстановление ДНК, а также ломкостью хромосом.
Клиническая картина заболевания
Патологическое состояние проявляется в виде трех синдромов. Каждый из них характерен для признаков снижения количества одного вида форменных элементов крови. Лейкопения проявляется картиной острого сепсиса и появлением язвенно-некротических процессов со стороны кожи и слизистых оболочек.
Эритропения и выраженное снижение гемоглобина провоцируют развитие симптомов анемии. Для этого состояния характерны:
- бледность кожных покровов;
- мушки перед глазами;
- головокружение;
- шум в ушах;
- слабость и утомляемость;
- адинамия.
Больные жалуются на появление одышки и учащение сердцебиения. Аускультация позволяет определить глухость сердечных тонов, систолических шум по всей поверхности сердечной проекции, шум волчка над яремной веной. Усугубление состояния больного вызывает появление изменений на электрокардиограмме, которые свидетельствуют о развитии сердечной недостаточности.
Тромбоцитопения проявляется частыми кровотечениями (носовыми, желудочно-кишечными, маточными), кровоточивостью десен, появлением петехий и кровоизлияний на коже. Острые проявления болезни держатся около месяца и часто приводят к летальному исходу. Хроническая панцитопения разрешается более благоприятно и имеет менее выраженную симптоматику
Течение заболевания считается очень сложным. Панцитопения, осложнения которой в большей степени характерны для людей пожилого возраста, сопровождается появлением инфекций и кровотечений.
Диагностические мероприятия
Первый случай обращения к специалисту требует проведения осмотра, сбора анамнеза жизни и болезни пациента. Далее назначается общий анализ крови. В случае наличия следующих показателей можно задуматься о развитии панцитопении и проводить дальнейшие диагностические мероприятия:
- лейкоциты <2 x 109/л;
- тромбоциты <150 x 109/л;
- эритроциты <3,5 x 109/л.
Назначается исследование пунктата костного мозга, в котором определяется наличие аномальных клеток и миелокариоцитов. Определяется наличие аномалий, в том числе и гипоплазия костного мозга. Также проводятся гемолитические пробы.
Лечение панцитопении
Терапевтические этапы зависят от клинического случая, состояния пациента и этиологического фактора, вызвавшего болезнь. Могут быть использованы следующие способы лечения:
- Переливание крови, чтобы уравновесить баланс форменных элементов.
- Трансплантация костного мозга или стволовых клеток. Чаще проводится пациентам молодого и среднего возраста.
- В случае аутоиммунной панцитопении назначают применение иммунодепрессантов: «Цитоксан», «Метилпреднизолон», «Неорал», «Сандимун».
- Средства, стимулирующие работу костного мозга, – «Нейпоген», «Неуласта», «Прокрит», «Леукин».
Лекарственные растения
В комплексную терапию заболевания входит использование фитотерапии. Уровень эритроцитов и гемоглобина можно поднять с помощью ягод. Витаминизированные чаи изготавливаются на основе рябины, черной смородины, шиповника, земляники, ягод абрикоса. Железом богаты брюква, крыжовник, вишня и виноград, употребление в пищу которых позволит не только уравновесить баланс кровяных элементов, но и укрепит иммунную систему.
Ряд народных методов для лечения панцитопении включает мед. Его соединяют со следующими продуктами:
- с красным вином и соком алоэ;
- чесноком;
- овсом;
- лимоном, курагой, изюмом, черносливом и грецкими орехами.
Большое значение придают настоям и отварам лекарственных трав двудомной крапивы, березы, травы полыни, клевера, одуванчика, ятрышника, донника, гречихи.
Заключение
Панцитопения – это тяжелое заболевание, которое приравнивается к смертельным болезням. Благоприятность исхода зависит от степени выраженности клинических признаков, формы развития и стадии, в которой началось лечение. Подобное заболевание легче предотвратить, чем вылечить.
Ежегодная диспансеризация населения способствует выявлению патологического состояния на ранних сроках. В первую очередь это касается лабораторных методов обследования.