Синдром Веста

Видео: Полина Гайзатуллина (синдром Веста)

Впервые странные инфантильные спазмы были описаны Вестом в 1841-ом. Речь тогда шла о его собственном сыне. Особенно подчеркивалась непрерывно прогрессирующая симптоматика в психомоторике. Заболевание посчитали неизлечимым.

Синдром Веста включил триаду характерных симптомов — повторяющиеся серии спазмов, заторможенность психомоторного развития, явно выраженные изменения (пароксизмальные) на ЭЭГ. Начало постепенное, первые симптомы вполне могут проявиться даже у здоровых до этого детей, хотя обычно наблюдаются на фоне выраженной психомоторной задержки. Чаще наблюдается у малышей в четыре-шесть месяцев, но не исключено заболевание более позднее (до четырех лет). Мальчики заболеванию подвержены больше.

Инфантильные спазмы чаще симметричные, билатеральные, краткие, с внезапным сокращение мышечных групп. Характер приступов зависит от вовлеченных в процесс групп (флексорная, экстензорная). Спазмы могут распространяться либо на все мышцы, либо на отдельные (мышцы шеи, мышцы живота). Обычно встречаются спазмы смешанные, за ними по распространенности — флексорные, еще реже — экстензорные. Кроме того, наблюдаемый спазм напрямую зависит от конкретного положения тела.

Видео: Приступы при сииндроме Веста

Синдром Веста чаще распознают именно по флексорным спазмам. Если вовлекаются абдоминальные мышцы-сгибатели, то тело вообще может сложиться пополам. Когда вовлекаются верхние конечности, руками совершаются движения отведения-приведения (кажется, что ребенок сам себя начинает обнимать). При вовлечении мышц-сгибателей шеи приступы похожи на кивание головой. Если вовлечены мышцы плечевого пояса, ребенок как бы пожимает плечами. Спазмы могут ограничиться нистагмоидными движениями или подергиваниями глазного яблока. Возможно и нарушение дыхания. Это уже первые симптомы эпилепсии.

Тип спазмов от этиологии не зависит, как и не дает возможность прогнозировать развитие заболевания. Однако играет роль наличие симметричности (асимметричность указывает на корковое поражение). Асимметричные спазмы определяются, например, по латеральным отведениям глаз или головы.

Видео: Витя Майоров, 4 года, эпилепсия, синдром Веста, требуется установка стимулятора вагуса

Возникают спазмы обычно после пробуждения, либо при засыпании малыша. Интервал между ними менее минуты. Интенсивность возрастает, потом снижается. Частота различная — от единичных спазмов до сотен в сутки. Могут вызываться громким звуком либо тактильно.

После спазмов приходит период сниженной реактивности. Детки, которые уже ходят, могут внезапно падать (дроп-атаки).

Синдром Веста считается наиболее часто встречающимся видом эпилептических энцефалопатий, ведущим к когнитивным нарушениям. О профилактике пока данных нет.

Синдром Веста возникает по разным причинам. Асфиксия новорожденного — наиболее частая. Кроме того, причиной может быть врожденная аномалия мозга, внутричерепные кровоизлияния и пр. Иногда причину развития заболевания определить невозможно.

Если у вашего малыша синдром Веста, лечение начинайте незамедлительно. Возможно, вам назначат лишь медикаментозную терапию, а возможно, что потребуется и вмешательство хирургов, которые удалят патологический очаг, расположенный где-то в головном мозге. Увы, возможность обнаружить этот очаг бывает не всегда, а в некоторых случаях, даже при обнаружении, невозможно его удаление.

При медикаментозной терапии потребуется проходить курс приема специальных, индивидуально подобранных противоэпилептических препаратов. Прекращение припадков будет свидетельствовать об успешности терапии, однако, лечение нужно будет продолжить до пятнадцати (и это минимум) месяцев. Клинический опыт говорит о стойкой ремиссии заболевания у 60% малышей, у остальных приступы, к сожалению, возобновляются.

Видео: Андрусь София 2,8 годика... Синдром Веста, ВПС...П

Как утверждают израильские врачи, при заболеваниях с формой криптогенной прогноз гораздо лучше. Интенсивной терапией снимаются приступы, ребенок "перерастает" синдром, задержка развития корректируется развивающими играми. При симптоматической форме прогноз хуже. Если удастся снять приступы и устранить источник начавшегося заболевания (мальформацию, опухоль, кисту), шансы на поправку останутся высокими.