Болезнь Хантингтона

Болезнь Хантингтона является редкой наследственной патологией. Выявляется она приблизительно у одного человека из десяти тысяч. Хантингтон болезнь провоцирует прогрессирующее нарушение в нервной системе. Самое большое поражение выявляется в двух, находящихся в глубине мозгового вещества, скоплениях клеток. Это скорлупа и хвостатое ядро. Данные области участвуют в регулировании произвольных действий на подсознательном уровне. Причины, вызывающие синдром Хантингтона, точно не выяснены, однако ученые продолжают работать над этим вопросом.

Видео: 265. Болезнь Гентингтона

Симптомы патологии проявляются, как правило, в возрасте от тридцати пяти до пятидесяти лет. К основным проявлениям, сопровождающим болезнь Хантингтона, относят:

- нарушения движений-

Видео: Popular Videos - Chorea & Toddler

- прогрессирующее снижение умственной деятельности вплоть до слабоумия.

Кроме того, могут проявляться и прочие симптомы, связанные с расстройствами нервной системы.

У большинства пациентов (порядка 90%) болезнь Хантингтона характеризуется наличием непроизвольных судорожных движений (хореи). Это часто является самым первым симптомом.

К другим двигательным расстройствам специалисты относят ригидность или изменение тонуса мышц, затруднения с произвольными движениями и осанкой, проблемы с четкостью произношения слов (дизартрия), затрудненное глотание (дисфагия), а также неадекватные движения глаз беспорядочного характера.

Прогрессирующее постепенно снижение умственной деятельности, сопровождающее болезнь Хантингтона, может наблюдаться в сочетании с развитием психических расстройств. Пациенты, в частности, неспособны концентрировать внимание, теряют долговременную и кратковременную память, способности к осмыслению и поиску рационального решения проблем. Для некоторых пациентов характерна раздражительность, изменение в сексуальном поведении, агрессия, апатия, психоз, депрессия.

При выявлении признаков патологии для точного диагностирования необходим подтверждающий наличие синдрома среди родственников семейный анамнез. Использование экспертного исследования нервной системы у носителей патологического гена позволяет определять незначительные изменения в скорости, контроле движений и реакциях задолго до момента, когда расстройства станут выраженными.

Лабораторный анализ крови с применением образцов ДНК используется при выявлении аномалии у определенных групп. К ним относят:

- пациентов – носителей гена-

- больных с признаками заболевания-

- младенцев в материнской утробе.

Видео: 19 Прихоть мистера Хантингтона

Однако следует отметить, что генетические исследования способны спровоцировать достаточно сильный стресс и поставить под угрозу дальнейшее течение беременности.

В процессе диагностирования необходимым условием является исключение прочих причин развития патологии. К ним, в частности, относят прием определенной категории медикаментов, инсульт, злоупотребление в течение продолжительного периода спиртным.

Видео: Popular Videos - Chorea & Disease

Сегодня данное заболевание не поддается лечению. Однако применяются терапевтические мероприятия, направленные на облегчение симптомов, снижение их интенсивности, а также оказание пациентам психологической помощи.

Среди препаратов, способных уменьшить выраженность симптомов, применяются фенотиазины. Они контролируют хорею. Лечение подбирается достаточно тщательно, в соответствии с особенностями организма пациента во избежание проявления побочных эффектов. Обеспечить контроль над ригидностью мышц способны другие препараты – агонисты дофамина. Однако, как показывает практика, при данной патологии они менее эффективны, нежели при болезни паркинсона.

Для облегчения тревоги, депрессии, раздражительности и других психоэмоциональных расстройств, пациентам назначаются физиотерапевтические процедуры.