Синдром фелти: симптомы, диагностика

Под синдромом Фелти понимается осложнение ревматоидного артрита, которое возникает только у 1% среди всех пациентов с данным заболеванием. Лихорадка, мышечная атрофия, пигментация и склонность к недугам инфекционной природы - все эти факторы обычно сопровождают синдром Фелти. Диагностика патологии основывается на наличии в анамнезе ревматоидного артрита, решающее значение принадлежит лабораторным показателям. Лечение подразумевает прием глюкокортикостероидов, проведение спленэктомии. В течение длительного времени патология отличалась неясной природой и клинической картиной. В 1929 году А. П. Фелти подробно описал недуг. С того самого момента заболевание было дифференцировано в самостоятельную нозологию.

Синдром Фелти: что это такое?

Заболевание определяется наличием одновременно трех патологий: это ревматоидный артрит, увеличенная селезенка и лейкопения (низкое содержание белых кровяных телец). Этот синдром чаще диагностируется у людей старше 40 лет, обычно у представительниц прекрасного пола.

Специалисты предполагают, что в основе заболевания лежит аутоиммунный процесс. Он протекает с непосредственным вовлечением лимфоидной ткани и последующим формированием иммунных комплексов, а также специфических антител. Патология проявляется в виде нейтропении с обязательным снижением сопротивляемости к большинству инфекций, а при их возникновении - в тяжелом течении. Поэтому сегодня именно спленэктомия (удаление селезенки) признается единственно эффективным методом терапии.

Синдром Фелти отличается большим разнообразием, нередко протекает атипично. Недугу может предшествовать несколько лет (от 5 и приблизительно до 10) заболевания так называемым ревматоидным полиартритом с одновременным вовлечением в патологический процесс межфаланговых суставов, причем разной степени выраженности.

С другой стороны, у большинства пациентов с таким диагнозом определяются типичные проявления коллагенозов. Это может быть лихорадочное состояние, формирование подкожных узелков, миокардиты, потеря веса, полисерозиты.

Основные причины

Этиология заболевания неизвестна. Далеко не у всех пациентов с диагнозом "ревматоидный артрит" развивается данная патология. В костном мозге у здорового человека непрерывно продуцируются белые кровяные клетки. У пациентов с таким синдромом, несмотря на достаточно низкую циркуляцию, также образуются лейкоциты. Они могут в избыточном количестве скапливаться в селезенке.

Какими признаками сопровождается синдром Фелти у взрослых?

• Суставной синдром (полиартрит мелких суставов).
• Увеличение размеров печени.
• Генерализованная лимфаденопатия (диагностируется в 50 % случаев).
• Прогрессирующее увеличение в размерах селезенки (определяется при пальпации).
• Полиневропатия.
• Пигментация на кожных покровах, появление язв в области голеней.
• Диффузный легочный фиброз.
• Ревматоидные узелки.

Все вышеперечисленные признаки позволяют диагностировать синдром Фелти. Симптомы у всех пациентов проявляются по-разному. К примеру, иногда увеличение селезенки наблюдается исключительно на поздних этапах развития патологии.

Постановка диагноза

Основу для окончательного подтверждения клинического диагноза составляет одновременное сочетание спленомегалии и ревматоидного полиартрита. Для анализа крови характерны анемия, лейкопения, нейтропения. Иммунологический тест обычно обнаруживает высокие титры РФ, ЦИК, присутствие антинуклеарных антител. По результатам миелограммы диагностируется миелоидная гиперплазия мозга со сдвигом в сторону незрелых клеточных элементов. Инструментальные методы исследования (МРТ, КТ, УЗИ суставов) чаще всего оказываются малоинформативны. Синдром Фелти крайне важно дифференцировать с циррозом печени и саркоидозом.

Основные принципы лечения

Терапия в данном случае подразумевает комплексный подход. Ревматоидный артрит лечится стандартно. Терапия повторяющихся инфекций и артрита включает лекарственные средства, помогающие при ревматизме («Азатиоприн», «Метотрексат»).

Пациентам с серьезными инфекциями рекомендуется еженедельно делать инъекции фактора, который стимулирует колонии гранулоцитов. Он способствует увеличению числа белых кровяных клеток.

Базисные препараты способствуют уменьшению симптоматики, которая сопровождает артрит и непосредственно синдром Фелти. К их числу относятся следующие: «Метотрексат», «Пеницилламин».

Глюкокортикостероиды эффективны исключительно в высокой дозировке. В противном случае увеличивается вероятность рецидива. С другой стороны, длительное применение глюкокортикостероидов может повлечь за собой развитие интеркуррентных инфекций.

Критерии эффективности терапии:

• Увеличение числа гранулоцитов до 2000/мм.
• Снижение частоты осложнений инфекционной природы.
• Уменьшение приступов лихорадки.
• Снижение проявлений язв на кожных покровах.

Когда рекомендуется оперативное вмешательство?

Как еще можно побороть синдром Фелти? Лечение посредством оперативного вмешательства рекомендуется в том случае, если медикаментозная терапия оказалась неэффективной или вследствие каких-либо причин она противопоказана. В этом случае речь, как правило, идет о спленэктомии. Важно помнить, что в 25% случаев нейтропения рецидивирует после этой процедуры.

Под спленэктомией понимается хирургическая операция, во время которой врач полностью или частично удаляет селезенку. Сегодня возможны два варианта проведения такой процедуры: лапароскопия и открытая спленэктомия.

Лапароскопия проводится с использованием общего наркоза. В данном случае операция подразумевает применение тонкого инструмента с камерой на конце, который именуется лапароскопом. Хирург делает несколько небольших разрезов в области брюшной полости, через которые вводит инструменты для последующих манипуляций. Восстановительный период, как правило, не требует много времени.

Открытая спленэктомия предполагает один большой разрез под ребрами, через который хирург удаляет селезенку. После удаления этого органа способность организма отфильтровывать бактерии и вирусы из крови заметно снижается.

Возможные осложнения

Осложнения патологии встречаются крайне редко и могут проявляться в форме разрыва селезенки, развития так называемой портальной гипертензии с кровотечениями ЖКТ, тяжело протекающих вторичных инфекций.

Заключение

Синдром Фелти - это относительно редкое заболевание, а точнее осложнение целой группы патологий, которое сегодня диагностируется крайне редко. Это не значит, что можно пренебрегать его лечением и не обращаться за квалифицированной помощью к соответствующему врачу. Первичные симптомы должны насторожить каждого и стать поводом для обращения за консультацией к специалисту. Иначе увеличивается вероятность ухудшения общего состояния и развития достаточно опасных для здоровья осложнений, в число которых входит разрыв самой селезенки. Единственным эффективным вариантом терапии в настоящее время признается спленэктомия.

Надеемся, что вся представленная в этой статье информация по теме окажется для вас действительно полезной. Будьте здоровы!