Болезнь расмуссена (энцефалит). Причины синдрома расмуссена

Болезнь Расмуссена относится к категории редких воспалительных недугов, вспыхивающих в головном мозге. Этим энцефалитом, как правило, заболевают дети, не достигшие 15 лет. Чаще всего недуг диагностируется у шестилетних детей. У подростков и взрослых такая разновидность энцефалита встречается очень редко.

Видео: Загадочный диагноз "Острый приходящий лимбический энцефалит и Облитерирующий тромбангиит"

В процесс вовлекается то или иное полушарие головного мозга. По мере развития болезни врачи замечают в нем прогрессирующую атрофию. Медики указывают на крайнюю резистентность недуга к методам лечения. По сути, заболевание Расмуссена – энцефалит со специфическими признаками, который не поддается лечению.

Видео: неврология моники

Вероятные причины энцефалита Расмуссена

С точностью этиологию недуга пока установить не удалось. Учеными определены лишь три ключевых фактора, способных инициировать и поддерживать прогрессирование патологического состояния, возникшего в центральной нервной системе. Множество медиков полагает, что синдром Расмуссена вызывается аутоиммунными антителами, вирусами и цитотоксическими Т-лимфоцитами.

Возможна роль цитомегаловируса, который был выделен из коры головного мозга взрослых пациентов. Не исключено, что эти патогены вызывают воспаление, перерастающее в неизлечимый недуг. Помимо этого, он может быть спровоцирован осложнениями, появившимися после ранее перенесенных инфекций.

Сейчас большинство ученых полагают, что именно аутоиммунные антитела вызывают энцефалит Расмуссена. Причины болезни, также полагают, объясняются цитотоксическими Т-лимфоцитами.

У пациентов, больных синдромом Расмуссена, среди родственников иногда находятся те, которые страдают от других аутоиммунных недугов. К примеру, болезнью Бехчета. Это наталкивает на предположение, что у родственников вовлечены в патологические процессы общие генетические аспекты. В частности, называют такие факторы, как HLA-галотипы.

Симптоматика энцифалита Расмуссена

Вначале болезнь проявляется фокальными моторными припадками. По мере развития патологии к приступам присоединяются локальные миоклонии. Со временем припадки усиливаются. Их сопровождают мышечные спазмы, потеря сознания и падения. Нередко пациенты сталкиваются с приступами во время сна.

Видео: 10-річного Максиму Пильнюку терміново потрібна допомога

Прогрессируя, болезнь проявляется потерей силы и частичным онемением, возникающим в какой-либо половине тела. Исследования указывают на снижение активности в районе пораженного полушария мозга.

Диагностика

Симптомы ярко выражены у людей, страдающих в течение года и более синдромом Расмуссена. Энцефалит с такой этиологией стараются распознать как можно раньше. Это позволяет надеяться на положительный эффект от проведения иммуносупрессивной терапии. Поэтому прежде всего прибегают к изучению клинической картины, проводят МРТ и ЭЭГ.

Видео: Энцефалит: история заболевания

Способы лечения при энцефалите Расмуссена

Поскольку до настоящего времени идут споры о причинах возникновения синдрома Расмуссена, энцефалит лечится не по общепринятым методикам. При раннем выявлении недуга выписывают медикаменты антиэпилептического характера. Рекомендуют диету, направленную на повышенное потребление продуктов, обогащенных жирами, и уменьшение в рационе количества еды, содержащей углеводы. Часто считают целесообразным использование плазмафереза, глюкокортикоидов, иммуноглобулинов.

Нередко при лечении болезни прибегают к радикальным методикам. Пациентам, перенесшим тяжелые заболевания и сложные травмы головного мозга, необходимо выполнять пересадку нервных клеток. Сейчас по возможности стараются не проводить трепанацию черепа.

Иногда больным предлагают оперативное вмешательство – гемисферэктомию. После нее облегчается течение синдрома Расмуссена. Энцефалит, разумеется, оставляет свои следы, выраженные парезами или проблемами с речью. Однако приступы у больного случаются реже.

Отказываться от хирургического вмешательства нежелательно, несмотря на то, что оно не приводит к полному исцелению. Ведь развитие недуга усугубляет стойкий неврологический дефицит, на фоне которого наблюдаются умственная отсталость и параличи.

В случаях двухстороннего поражения головного мозга (обоих полушарий) прогноз, к сожалению, неблагоприятный. Случаи летального исхода среди больных энцефалитом Расмуссена не редкость.