Лейкемоидные реакции у детей: типы (виды), причины, алгоритм диагностики, лечение. Лейкемоидные реакции и лейкоз: отличия

Лейкемоидные реакции - изменения гемопоэза, сходные с картиной крови при лейкозах и других опухолях кроветворной системы. Следует заметить, что специфичностью данных воздействий считается их активная направленность и отсутствие перехода в онкологическую патологию. Эти реакции могут быть спровоцированы разного вида интоксикациями, опухолями, инфекциями, метастазами рака головного мозга.

Механизм развития неодинаков при различных типах реакций: в одних случаях это выход в кровь незрелых клеточных элементов, в других — повышенная продукция клеток крови либо ограничение выхода клеток в ткани, либо наличие нескольких механизмов одновременно.

Что может быть источником заболевания?

Имеется немало факторов, вследствие которых могут появиться лейкемоидные реакции. Причины их развития такие:

• влияние ионизирующей радиации;
• туберкулез;
• сепсис;
• гнойные процессы;
• дизентерия;
• лимфогранулематоз;
• травмы черепа;
• шоковое состояние;
• крупозная пневмония;
• рожа;
• дифтерия;
• скарлатина;
• острая дистрофия печени;
• терапия кортикоидными гормонами;
• отравление угарным газом.

Разновидности болезни

Различают следующие виды лейкемоидных реакций:

• Миелоидные реакции.
• Лимфоцитарные.
• Псевдобластные.

Рассмотрим каждый из них подробнее.

Миелоидные

К данному типу относятся такие реакции, как нейтрофильные, промиелоцитарные и эозинофильные. Лейкемоидные воздействия, схожие с хроническим миелолейкозом, сопровождаются интоксикациями и тяжелыми инфекциями. Активный лейкоцитоз в своей основе всегда имеет сложный процесс, сопровождающийся наличием сепсиса, воспалительных очагов и увеличением температуры тела.

Воздействия с превышением эозинофилов в крови, как правило, возникают при сенсибилизациях к паразитам и лекарствам, аллергических диатезах, редко – при онкозаболеваниях (лимфогранулематозах и лимфосаркомах). Данные лейкемоидные реакциинуждаются во всестороннем обследовании для устранения болезней кровеносной системы и гельминтов.

Реактивные клетки подобны эритремии. Факторы эритроцитозов - это зачастую недомогания легких с уменьшением оксигенации (кислородонасыщения) крови, опухоли почек, а также врожденные пороки сердца. В данной ситуации требуется компьютерное и ультразвуковое исследование.

Миелемия схожа с острым эритромиелозом, которая отличается лишь недостатком бластных эритроцитов в костном мозге и крови. Нередко ее можно обнаружить при метастазах болезни в кости.

Лимфоцитарные

Такие реакции характеризуются существенным возрастанием всего количества лимфоцитов в периферийной крови, что довольно часто отвечает за увеличение печени, лимфатических узлов и селезенки.

К данному типу относятся мононуклеоз, инфекционный лимфоцитоз, моноцитарно-макрофагальные лейкемоидные реакции у детей при бактериальных, вирусных инфекциях, а также паразитных заражениях и большие эозинофилии крови (к примеру, при гельминтозах).

Лимфоцитарные реакции появляются:

• при вирусных инфекциях (ветряной оспе, краснухе, эпидемическом паротите, аденовирусной инфекции, кори, инфекционном мононуклеозе);
• паразитарных инфекциях (риккетсиозах, токсоплазмозе, хламидиозе);
• бактериальных инфекциях (сифилисе, коклюше, туберкулезе);
• разных микозах;
• аутоиммунных болезнях (сывороточном заболевании, системной красной волчанке).

Лимфоцитарный тип еще встречается при макроглобулинемии Вальденстрема, воспалительных процессах, саркоидозе. Все вышеперечисленные недомогания лечатся очень тяжело и могут беспокоить пациента не один год.

Псевдобластные

Такие лейкемоидные реакции встречаются, если больной только начинает выходить из иммунного агранулоцитоза, причина которого может быть вызвана приемом сульфаниламидов, «Амидопирина», «Бутадиона» и других препаратов.

Для такой группы воздействий характерно присутствие в периферической крови и костном мозге немалого числа клеточных составляющих с гомогенным ядром, единичными нуклеолами и голубой, тонкой, не имеющей зернистости цитоплазмой.

В отличие от характерных бластных эритроцитов в этих нет специфичной мягкой сети и размеренности хроматиновых волокон. Непостоянные бластозы, исчезающие без химиотерапии и относящиеся к лейкемоидным воздействиям, обнаруживаются у новорожденных малышей с генетическими нарушениями хромосом (например, синдром Дауна).

Лейкемоидные реакции, типы которых были представлены выше, формирующиеся на фоне любой патологии, обычно опасных осложнений не провоцируют. Иногда резко появившаяся тромбоцитопения может ошибочно расцениваться как один из признаков острого лейкоза. В обнаружении иммунобластных лимфаденитов немалую значимость имеет безопасность естественного строения лимфатического узла, а также точно определяющиеся линии фолликулов.

Лейкемоидные реакции и лейкоз: отличия

Существуют некоторые различия между такими воздействиями и лейкозом, а именно:

1. При лейкемоидных реакциях отсутствует быстрое омоложение костного мозга, он является метамиелоцитарным, а при лейкозе обнаруживается увеличение бластных форм. При лейкемоидных воздействиях сохранен эритроидный росток, существует нормальное лейкоэритробластическое соотношение – 3:1 и 4:1.
2. Не наблюдается проявленная анаплазия при лейкемоидных явлениях, как это бывает при лейкозе, когда происходит выпирание протоплазмы и аномалия ядра.
3. В первом варианте в периферической крови отмечается рост абсолютного числа и увеличение процентного содержания зрелых нейтрофилов, при лейкозах уменьшается содержание зрелых нейтрофилов, происходит избыточная пролиферация молодых, незрелых форм.
4. При лейкемоидных реакциях часто отмечается токсическая зернистость нейтрофилов.
5. При цитохимическом исследовании лейкоцитов при лейкозах наблюдается снижение или отсутствие щелочной фосфатазы, при лейкемоидных реакциях – повышенная активность.
6. При обострении хронического миелолейкоза предвестником бластного криза является эозинофильно-базофильная ассоциация, при лейкемоидных реакциях она отсутствует.
7. При миелолейкозах часто наблюдается высокий тромбоцитоз, при лейкемоидных реакциях количество тромбоцитов находится в пределах нормы.
8. На начальных стадиях хронического миелолейкоза обнаруживают большую плотную селезенку, при лейкемоидных реакциях иногда также бывает спленомегалия, но данный орган мягкий и никогда не достигает очень больших размеров.
9. При лейкемоидных реакциях на неопластический процесс в костном мозге обнаруживаются раковые клетки.

Лейкемоидные реакции у детей: алгоритм диагностики

Важная роль в диагностировании данного заболевания отводится патогистологу, который исследует материал биопсии. Но чтобы не допустить непоправимой ошибки, патологоанатом должен собрать достоверную информацию о пациенте, дать ему направление на различные анализы и назначить цитостатическое лечение, которое уберет все последствия лимфаденита. Если всего этого не сделать, то диагноз будет поставлен неправильно, а потому справиться с недугом будет очень сложно. Ведь такое заболевание весьма опасно. Иногда для деталей заключения необходимо производить повторную биопсию.

Немалое значение в диагностировании имеет мазок с наружности биопсированного лимфатического узла и отпечаток. При лимфосаркоме большую часть эритроцитов (минимально 30 процентов) составляют постоянные бластные клетки. При иммунобластном лимфадените такие эритроциты, как правило, меньше 10 процентов, они различны по показателям базофилии цитоплазмы и зрелости ядра.

Патогистологический диагноз по анализу лимфатического узла должен быть очень детальным и исключающим неточное заключение. Потому что патогистолог по различным исследованиям крови должен четко определить диагноз, и это отражается в заключении. К примеру, для установления первичного диагноза доброкачественных лимфом в некоторых случаях требуется долго наблюдать за больным и обследовать лимфатические узлы вторично.

Диагностика лейкемоидных реакций, подозреваемых при обнаружении моноклонального иммуноглобулина, иногда требует многолетних наблюдений и повторных пункций костного мозга. До утверждения диагноза противоопухолевое лечение противопоказано.

Инфекционный мононуклеоз

Еще называется заболеванием Филатова - Пфейферра, железистой лихорадкой и моноцитарной ангиной. Является вирусной болезнью, характеризующейся бласттрансформацией лимфоцитов, увеличением лимфатических узлов и селезенки, реактивным лимфаденитом, возникновением специфичных эритроцитов в периферической крови. Возбудителем считается вирус Эпштейна-Барра. В основании недуга – бласттрансформация лимфоцитов, вызванная особой вирусной инфекцией.

Клиническая ситуация различна. В легких формах нарушается самочувствие вследствие ринита. Показательные признаки:

• ангина («горящий зев»);
• увеличение селезенки и шейных лимфатических узлов, а также их болезненность;
• трудное носовое дыхание в первые дни заболевания за счет припухлости слизистой оболочки.

Состояние крови: повышение процента эозинофилов, лимфоцитов и моноцитов.

Осложнения

Нужным и достаточным для заключения показателем болезни считается наличие в крови своеобразных мононуклеаров (свыше 10-20 %) – клеток, отличающихся ядром большого лимфоцита и широкой базофильной с сиреневым цветом цитоплазмой с выраженным перинуклеарным просветлением. Длятся лейкемоидные реакции у детей и взрослых несколько недель, однако в определенных ситуациях нормализация состояния крови продолжается месяцы.

Наблюдаются и рецидивы с более легким течением, иногда с интервалами в несколько лет после первого острого периода. Осложнениями могут быть:

• острый гепатит;
• энцефалит;
• агранулоцитоз;
• разрыв селезенки, вызванный ее быстрым увеличением;
• аутоиммунный гемолиз.

Терапия лейкемоидных реакций

Как правило, пациентам не требуется специальное лекарственное лечение, потому что на протяжении нескольких дней главные признаки заболевания исчезают и состояние крови нормализуется. При затянувшейся болезни и плохом самочувствии больного используют патогенетическую терапию – назначают «Преднизолон» в дозировке по 20-30 миллиграмм в сутки либо другие глюкокортикоидные препараты, чтобы устранить лейкемоидные реакции. Лечение в любом случае назначает только специалист.

Прогноз

Обычно положительный: контагиозность невелика, и поэтому карантин пациента необязателен. Однако очень опасны разрывы селезенки. Восстановление работоспособности определяется появлением признаков сокращения объемов органа, а также исчезновением ангины и нормализацией температуры тела. Если инфекционный мононуклеоз проявляется в виде гепатита, требуется госпитализация больного.