Эктодермальная и фиброзная дисплазия. Дисплазия почки

Под дисплазией (переводится с греческого, как dys - отрицание- wplasis - образование) подразумевается неправильное и деформирующее развитие какого-либо органа. Это - собирательное понятие, охватывающее любые случаи нарушений.

Фиброзная дисплазия относится к заболеваниям костной системы и характеризуется тем, что костная ткань замещается фиброзной тканью. Этот процесс деформирует кости. Основная причина такого заболевания заключается в появлении опухолевидного процесса, который начинается еще у ребенка, а далее начинает прогрессировать. Фиброзная дисплазия обычно бывает у женщин.

Классификаций заболевания несколько. Самой распространенной является подразделение в зависимости от уровня распространения патологического процесса:

• монооссальная фиброзная дисплазия поражает только одну кость;
• полиоссальная - изменения наблюдаются в нескольких костях (как правило, распространяется на одной стороне тела и часто возникает в детском возрасте).

Первая форма заболевания поражает черепные кости, лопатки, трубчатые кости (длинные), ребра. Вторая - одновременно более пятидесяти процентов костей всего скелета.

К основным осложнениям можно отнести частые переломы, которые быстро срастаются, но усиливается деформация в костях, а также саркому.

Фиброзная дисплазия лечению никакому не поддается, возможны только ортопедические процедуры (пересадка кости, кюретаж, остеотомия), а также назначение препаратов, снимающих болевые ощущения.

Видео: Елена Малышева. Фиброзно-мышечная дисплазия

Эктодермальная дисплазия охватывает большое количество синдромов и заболеваний (около 100), суть которых заключается в наличии аномального развития дериватов эктодермы. Первый признак - наличие гипертермии, которая при выраженных и частых приступах сможет привести либо к нарушению интеллектуального развития, либо к летальному исходу.

Можно выделить следующие виды и их симптомы.

Ангидротическая начинает проявляться у грудничка-мальчика и продолжается всю жизнь. Основными признаками являются:

• наследственный характер заболевания;
• сильная деформация зубов;
• наличие замедленного темпа развития ногтей;
• атрофия слизистой оболочки (горла, рта, носа);
• внешний вид ребенка схож с пациентом, имеющим врожденный сифилис.

Лечение назначается симпоматическое. Запрещено: отдых в южных странах, работа в горячих и химических цехах.

Гидротическая экзодермальная дисплазия характеризуется наличием изменений ладоней, подошв, волосяного развития. В качестве лечения обычно назначают витамин "А" наружно и внутрь, смягчающие крема и кератолитики. Помимо этого используют: ферментные средства, метилурацил, анаболические стероиды, цинк, аминокислоты и биостимуляторы.

Видео: Жить здорово! - Выпуск от 27.02.2013

Дисплазия почки имеет несколько видов, которые различаются:

• по морфологическим проявлениям (кистозные и простые);
• по локализации (кортико-медуллярные, медуллярные и кортикальные);
• по распространенности - тотальные, сегментарные, очаговые).

Основными причинами появления этого заболевания являются генетические факторы и тератогенное внешнее и внутреннее влияние на эмбрион. Поэтому в основе заболевания лежат врожденные пороки, которые, в независимости от вида, приводят к уменьшению почки в размере, порочному развитию паренхимы, значительному снижению ее функций.

Лечение данного заболевания симптоматическое и часты случаи, когда имеется показание к трансплантации этого органа.

Видео: Ангиография левой почечной артерии. Локальный стеноз

В целом, дисплазия объединяет группу заболеваний, которые подразумевают неправильное развитие того или иного органа или целой системы. Как правило, основные причины - генетические и врожденные факторы.

Лечение симптоматическое или же имеются рекомендации для пересадки органа или костей.