Болезнь Уиппла

Болезнь Уиппла диагностируется при проведении биопсии тонкой кишки. Преимущественно недуг поражает людей, обладающих белым цветом кожи, в возрасте от тридцати до шестидесяти лет. Это достаточно редкое системное заболевание провоцируется Tropheryma whippelii. Лечение недуга предполагает прием трметоприма-сульфаметоксазола на протяжении не менее одного года.

Характерным считается поражение слизистой тонкого кишечника при болезни, и симптомы возникают соответствующие. Основными проявлениями недуга являются диарея и снижение веса. Однако болезнь Уиппла поражает и многие другие органы и ткани (легкие, сердце, серозные полости, мозг, суставы, ЖКТ, глаза). На фоне заболевания развивается артрит, отмечаются незначительно выраженные дефекты в клеточном иммунитете, предрасполагающие к проникновению инфекции.

Первые клинические проявления недуга характеризуются также развитием лихорадки. У большого количества пациентов отмечается рецидивирующий трахеобронхит. Начальные этапы заболевания отличаются наличием мигрирующих болей в крупных и мелких суставах. Как правило, признаки выраженного воспаления в них отсутствуют. Характерным является интемиттирующий артрит, который, в отличие от ревматоидного, не деформирует суставы.

Вышеперечисленные клинические проявления могут отмечаться за три-восемь лет до развития основных симптомов.

Признаки поражения ЖКТ, сопровождающие болезнь Уиппла (абдоминальная боль, стеаторея, анорексия и прочие) возникают при дальнейшем течении заболевания, в развернутой его стадии. Типичной является хроническая диарея. Опорожнение происходит от пяти до десяти раз в день весьма обильно с выделением жиров в большом количестве. Кроме того, в ряде случаев характерным может стать скрытое или профузное кровотечение в кишечнике. Подобные явления, как правило, связывают с расстройством коагуляции в результате гипопротромбинемии. Данное состояние обусловлено дефектом при всасывании К-витамина. Необходимо отметить, что диарея считается распространенным симптомом, однако, не является обязательным.

Видео: Панкреатодуоденальная резекция © pancreatoduodenectomy

У некоторых пациентов отмечается запор, особенно на начальных стадиях недуга. Поздние этапы клинического развития патологии сопровождаются появлением и диагностированием тяжелой мальабсорбции. При проведении ряда других исследований выявляется повышенная пигментация кожного покрова, увеличение лимфоузлов, анемия, полисерозиты, кашель хронического характера, признаки расстройства ЦНС, а также периферические отеки.

На осмотре пациент ощущает болезненность при пальпации околопупочного участка, которая снижается после акта дефекации и отведения газов.

Необходимо отметить, что болевые ощущения в мезогастрии могут обладать различной интенсивностью. В некоторых случаях они проявляются в форме распираний после приема пищи, временами – в форме колик. При сильной выраженности болевых ощущений и метеоризма пациентов с подозрением на илеус (закрытие или сужение кишечного просвета) госпитализируют в хирургию.

Болезнь Уиппла может диагностироваться у лиц без присутствия симптомов со стороны ЖКТ. При подозрении на возникновение заболевания выполняется эндоскопия верхних участков ЖКТ, биопсия тонкой кишки. При выявлении специфических поражений ставится диагноз. Как правило, стойкие и значительные изменения касаются проксимальных отделов.

Видео: Расширенная гастропанкреатодуоденальная резекция © gastropankreatoduodenalnaya resection

При отсутствии своевременного и грамотного лечения недуг достаточно быстро прогрессирует и может стать фатальным. Эффективными считаются различные антибиотики (тетрациклин, хлорамфеникол, триметоприм-сульфаметоксазол, ампициллин, цефалоспорины, пенициллин).