Маршала синдром: описание, причины, диагностика, симптомы и лечение

Синдром периодической лихорадки, афтозного стоматита, фарингита и шейного лимфаденита, также носящий название синдром Маршала, относится к одному из самых редких и малоизученных детских заболеваний. О том, что же собой представляет синдром Маршала у детей и как он лечится, пойдет речь в этой статье.

Истоки болезни

Впервые случаи вспышек синдрома Маршала были документально зафиксированы в 1987 году. На тот момент медицина располагала сведениями о двенадцати таких прецедентах. Все случаи имели схожее течение болезни: как правило, это были периодические приступы лихорадки, при которых у пациентов наблюдался стоматит и напухание шейных лимфатических узлов. В англоязычном варианте этот синдром носит название, образованное заглавными буквами основных симптомов. Во Франции он был назван именем Маршала. Синдром получил аналогичное обозначение и в отечественной медицине.

Симптомы

Во время изучения данного заболевания французскими исследователями было установлено, что наиболее часто этот недуг поражает детей в возрасте от трех до пяти лет.
Основными известными проявлениями болезни сейчас являются регулярные, но редкие, обычно периодичностью в один-два раза в месяц, скачки температуры. При этом у ребенка наблюдаются такие простудные симптомы, как набухание лимфатических узлов на шее и под нижней челюстью, а также воспалительные процессы в ротовой полости и горле. Было установлено, что появление этой болезни у детей никак не связано ни с их национальной, ни с гендерной, ни с какой-либо другой принадлежностью. Проявления синдрома также не имеют четко выраженного географического ареола.

Прогноз специалистов

Чаще всего симптомы могут продолжаться в течение четырех-восьми лет, в течение которых периодически повторяется в своих типичных проявлениях синдром Маршала. Признаки недуга после окончания острого течения болезни обычно проходят без следа. Развитие ребенка во время течения болезни не прекращается и не замедляется.
Врачи отмечают, что прогноз для детей, перенесших данный диагноз, имеет положительный характер. После полного выздоровления наблюдается полное отсутствие рецидивов и дальнешее нормальное физическое, психическое и неврологическое развитие ребенка.

Купирование симптомов

Одними из самых главных признаков синдрома являются приступы очень высокой температуры. Обычно она колеблется от тридцати девяти градусов и выше. Иногда значения термометра могут достигать отметки тридцать девять и пять, еще реже – значений свыше сорока.
Обычно применение каких-либо средств для понижения жара не имеет значительного эффекта при лечении болезни Маршала. Синдром может быть купирован только при комплексном лечении. Как правило, это терапия гормоносодержащими препаратами.

Побочные симптомы

Помимо уже упомянутой ранее лихорадки, общее подавленное состояние, типичное для протекания любых тяжелых заболеваний, также может свидетельствовать о таком заболевании, как синдром Маршала у детей. Диагностика у малышей затрудняется в связи с обилием известных науке симптомов, схожих с другими простудными заболеваниями. Пациенты могут испытывать слабость, повышенную агрессивность. Более того, очень часто у ребенка, помимо высокой температуры, наблюдается дрожь, боли в мышцах, костях и суставах. Многие заболевшие также жалуются на сильную головную боль при болезне Маршала. Синдром также может вызывать боли в животе, еще реже наблюдается наличие рвоты.

Несмотря на то что симптомы синдрома Маршала очень схожи с проявлениями простудных заболеваний, обычно больше никакие признаки инфекций не выявляются. Иногда у некоторых детей могут присутствовать раздражения и покраснения слизистой оболочки глаза, а также слезоточивость, кашель, заложенность носа и выделения из него. Нервные расстройства и аллергические реакции, а также другие симптомы замечены не были.

Протекание обострения

Повышенная температура обычно беспокоит ребенка около трех-пяти дней. Однако даже во время лихорадки далеко не каждый ребенок испытывает весь тот комплекс симптомов, который считается типичным для этого заболевания Маршала. Синдром чаще всего поражает лимфатическую систему в районе шеи. При этом узлы набухают до четырех-пяти сантиметров, они становятся плотными и даже немного болезненными. В большинстве случаев, набухание узлов становится заметным невооруженным глазом, что и становится наиболее частой причиной обращения к врачу. Обычно лимфоузлы, расположенные в других частях тела, при этом заболевании не подвергаются изменениям.

Сопутствующие симптомы

Как правило, помимо реакций со стороны лимфатической системы, у ребенка возникает раздражение в горле, обычно в виде фарингита или тонзиллита. Он может проходить в облегченной форме, однако встречаются случаи, когда болезнь проявляется обильным налетом на одной или обеих миндалинах. В медицинской практике даже известны случаи удаления миндалин в свзяи с данным заболеванием. Данные от греческих ученых говорят о тридцати процентах детей с симптомами синдрома Маршалла среди тех, которые подверглись этой процедуре. В это же время их американские коллеги заявляют о двадцати двух из ста семнадцати детей, подвергшихся операции, с постоянным тонзиллитом и наличием других синдромов Маршала. Пять из них обладали всеми известными науке симптомами этой болезни. Все дети помимо воспаленных миндалин страдали покраснением зева, а вот степень развития тонзиллита была у всех разная Встречались дети без особого налета, но были и более тяжелые формы протекания этой болезни. Как правило, после прохождения обострения миндалины уменьшаются в размерах и больше не беспокоят ребенка. Воспаление также исчезает само собой.

Реже помимо воспаления лимфатических узлов и миндалин у детей встречаются раздражения слизистой оболочки рта. Оно наблюдается от трех до семи из десяти случаев.

Сложности диагностирования

Проблема в установлении диагноза связана с таким фактором, что у маленьких детей очень сложно обнаружить все необходимые для диагностики признаки настолько непростой болезни как синдром Маршала. Диагностика часто бывает затруднена тем, что ребенок в возрасте трех-пяти лет вряд ли будет жаловаться родителям на головные боли или неприятные ощущения в области миндалин. Более того, иногда признаки заболевания проявляются не все сразу или через определенный промежуток времени.

Лабораторные исследования обычно показывают повышенный уровень оседания красных кровяных телец в крови пациента, а также возможное отражение воспалительных процессов в виде повышения уровня лейкоцитов. Также возможны другие изменения в процентном соотношении белков в составе плазме. Как правило, такие скачки отдельных элементов крови быстро возвращаются в норму. Кроме вышеперечисленных изменений в составе плазмы больше никаких типичных для этого синдрома знаковых явлений не обнаружено.

Лечение

Наука до сих пор не имеет единого мнения по поводу терапия детей, у которых выявлен синдром Маршала. Лечение отдельных симптомов, таких как жар, насморк, не имеет никакого эффекта. Обычно приема жаропонижающих препаратов для купирования таких привычных для болезни симптомов как повышенная температура, головная боль и озноб оказывается недостаточно. В свою очередь статистика утверждает, что для выздоровления достаточно удаления миндалин. Анализ послеоперационного периода говорит о том, что в семи случаях из десяти эктомия полностью прекращает течение болезни. Однако далеко не все исследователи соглашаются с тем, что подобная терапия имеет столь сильный эффект на излечение

Другим способом лечения синдрома является применение такого препарата как циметидин. Как показывает практика, он способен восстанавливать баланс между T-хелперами, а также блокировать рецепторы на T-супрессорах. Подобное лечение способствует выздоровлению у три четверти пациентов, однако широкого распространения такая терапия не получила.
Еще одним способом лечения считается применение стероидов. Такое лечение имеет эффект в любом возрасте, когда бы ни был выявлен синдром Маршала. У детей лечение заключается в применении ударной дозы или же курсом в течение нескольких дней. Обычно такие процедуры помогают избавиться от жара, но не исключают повторных приступов. Несмотря на существующее противоположное мнение, что именно стериоды способны сокращать период ремиссий, такая терапия имеет наибольшее распространение среди специалистов. В качестве лечащего средства выбор падает чаще всего на препарат преднизолина, который вводится ребенку в рассчете 2 милиграмм на килограмм тела. Стоит иметь ввиду, что подбором стероида и назначением его дозировки должен заниматься только врач!