Лейкоз - что это такое? Описание заболевания, причины возникновения, диагностика, прогноз

Онкология, рак – эти термины вызывают неприятные, граничащие со страхом ассоциации у многих из нас. Когда злокачественная опухоль приключается в каком-либо органе, ее удаляют. А что делать с раком крови, которая беспрерывно движется по всему организму и посещает каждый орган десятки раз в день. Многие люди считают это заболевание 100% смертельным, а, между тем, оно поддается лечению, как и любая онкология. Правильное его название – лейкемия или лейкоз. Что это такое? Какие факторы его вызывают? Есть ли средства, способные его вылечить? Передается ли лейкоз по наследству? Почему им болеют маленькие дети? Попробуем ответить на все эти вопросы.

Видео: Острый лимфобластный лейкоз

Фабрики крови

Объяснить, что такое лейкоз, невозможно, не рассказав подробнее о крови. Она кажется однородной жидкостью, но на самом деле в ней находятся тысячи микроскопических элементов – эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов. Все они в отведенный им срок стареют и умирают. Место погибших тут же занимают новые. Их производят так называемые «фабрики» кроветворения, располагающиеся в вилочковой железе, селезенке, лимфоузлах, костном мозге трубчатых и тазобедренных костей. В любом производстве для получения конечного продукта требуется сырье. На кроветворных «фабриках» сырьем являются стволовые клетки. По мере необходимости они видоизменяются (дифференцируются), превращаясь в нужные для крови частицы. Этот процесс называется созреванием клеток. Некая система за ним осуществляет строгий контроль. Ученые пока об этом кроветворном «контролере» знают мало, известно лишь, что в период созревания стволовые клетки претерпевают множественные метаморфозы, поэтапно превращаясь в миелоциты, нормоциты, пролимфоциты и другие, пока не достигнут последней стадии, в которой изменения заканчиваются. Например, лимфоцит проходит стадии лимфобласта и пролимфоцита, а эритроцит стадии эритроцитобласта, пронормоцита, нормоцитов и ретикулоцита. Когда происходит сбой работы этого сложнейшего «конвейера», начинают массово делиться несозревшие клетки из промежуточных этапов, цепь дальнейших превращений обрывается. Например, дело не доходит до лимфоцитов, а останавливается на лимфобластах. Получается переизбыток ненужных бесполезных клеток, которых накапливается так много, что они вытесняют нормальные кроветворные ростки. Так возникает лейкоз. Что это такое? Это злокачественное заболевание системы кроветворения.

Хроническая форма

Лейкозы классифицируют по разным признакам. По характеру протекания опухолевых процессов выделяют их острую и хроническую формы. В данном случае эти определения условны и не соответствуют общепринятым. Так, формы лейкоза не зависят от длительности заболевания и никогда не переходят одна в другую, но у каждой есть стадии ремиссии и рецидива. Опасной особенностью лейкозов является быстрая транспортировка кровью клеток-мутантов в любые органы, что вызывает в них начало опухолевого процесса.

Рассмотрим подробнее хронический лейкоз. Что это такое и почему так называется? Данный тип заболевания обусловлен мутациями уже сформированных, готовых к работе клеток крови (эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов). Чаще он проявляется в возрасте от 50 лет и старше. Формы хронического лейкоза:

• миелоцитарный;
• нейтрофильный;
• миелосклероз;
• базофильный;
• миеломоноцитарный;
• моноцитарный;
• эритромиелоз;
• лимфолейкоз;
• волосатоклеточный лейкоз;
• лимфоматоз;
• гистоцитоз;
• иретримия;
• тромбоцитемия.

Видео: Рак крови. Апластическая анемия излечима!

Каждая из них имеет свою характерную симптоматику. Например, при миелоцитарном лейкозе единственными признаками начала заболевания является слабость, потливость, утомляемость. Селезенка при этом не увеличена, состав крови в норме. Единственное, что может насторожить – увеличенное количество нейтрофилов в крови, хотя это наблюдается при любых инфекционных процессах.

Общими чертами прогрессирующих хронических лейкозов являются:

• слабость;
• повышенная потливость;
• увеличение селезенки;
• увеличение лимфоузлов-
• сыпь на коже и слизистых;
• некротические процессы кожи и органов;
• при обострении бластный криз в крови и костном мозге;
• инфекционные заболевания;
• увеличение в крови числа лейкоцитов;
• инфильтраты лейкоцитов в костном мозге;
• снижение иммунитета.

Хронический лимфолейкоз

Это заболевание вызывает мутации в зрелых лимфоцитах, причем 90-98% их приходится на группу «В». Здесь различают доброкачественную и злокачественную стадии. Последняя очень быстро переходит в лимфосаркому. Начало заболевания почти неопределимо, так как больной вообще не ощущает никаких подозрительных симптомов, а все анализы крови показывают норму, включая и количество лейкоцитов. Со временем заболевший человек начинает быстрее уставать, появляется потливость, а лимфоузлы и селезенка немного увеличиваются. У хронического лимфолейкоза есть самостоятельная форма, называемая волосатоклеточный лейкоз, характерная ворсинчатыми выростами цитоплазмы, причем, она содержит много фосфатазы и устойчива к тартариковым кислотам. При этой форме увеличиваются не лимфоузлы, а селезенка. Второй ее признак – цитопения, то есть уменьшение в крови одного или всех сразу форменных элементов.На начальных этапах диагностика всех форм лимфолейкозов затруднена даже при выполнении анализов крови, так как их результаты подобны при любых инфекционных недугах. Также мешают правильно поставить диагноз воспалительные процессы в лимфоузлах, которые могут быть не связаны с лейкозом. Больным сперва проводят курс лечения антибиотиками, а затем уточняют диагноз методами гистологических и цитологических исследований, выполняют рентген (при лейкозе в легких образуются инфильтраты лимфоцитов, увеличены грудные лимфоузлы).

Острая форма лейкоза

В детском и юношеском возрасте чаще наблюдается острый лейкоз. Что это такое и чем он опасен? Этот тип заболевания обусловлен мутациями клеток крови в незрелом, первичном (бластном) состоянии. В зависимости от того, какие формы первичных клеток мутировали, выделяют следующие типы острых лейкозов:

• монобластный;
• миелобластный;
• эритромиелобластный;
• миеломонобластный;
• острый лимфобластный лейкоз;
• недифференцированный.

Поскольку при остром лейкозе в крови происходит замещение полезных работающих частиц на незрелые, кровь постепенно утрачивает положенные ей функции, а именно снабжение органов кислородом и питательными веществами. Также значительно снижается или утрачивается полностью работа лейкоцитов по защите организма от чужеродных микроорганизмов.

Симптомы острого лейкоза

Все типы данного заболевания имеют первую стадию (атаку), ремиссию, рецидивы. Следует учесть, что возможен как первичный, так и повторный рецидив острого лейкоза. Общая сомптоматика заболевания такая:

• опухолевые разрастания в костном мозге;
• тяжелые формы анемии;
• общая слабость с одышкой и головокружениями;
• кровоточивость и изъязвления слизистых (нередки стоматиты, ангины, язвы в пищеводе и кишечнике);
• на коже сыпь;
• увеличение печени, селезенки, лимфоузлов;
• пневмония;
• боль в костях при их поколачивании (вызывают разрастания в них клеток-мутантов);
• сепсис и другие инфекционные осложнения.

Стадия ремиссии наступает, когда в крови уже не обнаруживаются незрелые клетки, в костном мозгу их не выше 5%, а лейкозные разрастания вне костного мозга отсутствуют.

Наиболее опасен и распространен среди детей в возрастной группе 1-6 лет острый лимфобластный лейкоз. Чаще им заболевают мальчики.

Поскольку лимфоциты существуют в формах «В» (отвечает за производство антител) и «Т» (ведет борьбу с чужеродными частицами), лимфобластный лейкоз подразделяется на несколько типов, в каждом из которых мутируют определенные формы лейкоцитов. В процентном отношении лидирует «В»-форма, доля которой 85%. Пик заболеваемости приходится на детей от 3 лет, так как именно в этом возрасте организм активно продуцирует «В»-лейкоциты. «Т»-форма выходит в лидеры у подростков в 14-15 лет, когда вилочковая железа достигает максимальных размеров. На стадии ремиссии при данном типе лейкоза обязательно должна быть в норме спинномозговая жидкость. Выздоровевшим считается ребенок, у которого ремиссия длится 5 лет и более. Выживаемость детей при своевременном и правильном лечении острых лейкозов составляет 80-85%.

Причины и диагностика

Лейкоз у взрослых и детей вызывают нарушения в структуре хромосом, которые могут быть обусловлены наследственными пороками либо внешними воздействиями. К таковым относятся:

• облучение (радиация);
• канцерогены (лекарства, продукты питания, химические вещества);
• никотин;
• химиотерапия опухолей.

Теория вирусной этиологии лейкоза пока не доказана.

Среди наследственных факторов отмечается значительное увеличение заболеваний лейкозом среди страдающих синдромами Дауна, Блума, Тернера.

Диагностика лейкозов включает:

• внешний осмотр (прощупывание лимфоузлов, выявление изменений слизистых);
• лабораторные анализы крови на количественный состав эритроцитов, лимфоцитов, красных кровяных телец, тромбоцитов;
• биопсию костного мозга;
• ПЦР (позволяет обнаружить филадельфийскую хромосому, если таковая имеется);
• анализ ФИШ (показывает изменения в хромосомах);
• ИФТ (определяет клетки с помощью маркеров и антигенов).

Лечение

Больные лейкозом в обязательном порядке проходят курс химиотерапии (таблетки, инъекции лекарственных препаратов). Этот метод лечения позволяет убить все мутировавшие клетки. Курсов химиотерапии, как правило, бывает не менее двух – основной, на стадии острой формы течения заболевания, и профилактический, на стадии ремиссии. По окончании первого этапа лечения и при достижении 100% результата проводят трансплантацию клеток костного мозга. Если после всей проведенной работы наступает рецидив, это указывает на неэффективность применявшихся медпрепаратов. В таких случаях меняют схему лечения. Рецидив лейкоза всегда снижает процент выживаемости. Медики выделяют несколько типов возвращения заболевания:

1. По срокам

• сверхранний (выживаемость всего 10%);
• ранний;
• поздний (успех достигается в 38% случаев).

2. По локализации

• вне костного мозга;
• костномозговой (самый опасный);
• комбинированный.

Очень серьезное и в большинстве случаев непредсказуемое заболевание лейкоз. Чем опасен он, кроме нарушений функций крови? Во-первых, тем, что раковые клетки легко и быстро распространяются по всему организму. Во-вторых, серьезнейшими осложнениями течения болезни, при которых клетки-мутанты могут проникнуть в оболочки мозга. В-третьих, побочными эффектами, вызываемыми всеми видами лечения лейкозов.

Лейкоз КРС (крупного рогатого скота)

Все животные, вплоть до рептилий, тоже болеют лейкозом, второе название которого гемобластоз. Он был описан еще в 1858 году. Первое время считалось, что для человека эта болезнь не опасна. Сейчас, благодаря новым исследованиям, доказано, что для людей лейкоз животных представляет значительную угрозу. На сегодняшний момент заболевание достаточно хорошо изучено, но лечение до сих пор не разработано. Как и у людей, лейкоз у животных проявляется в опухолевом разрастании (пролиферации) клеток кроветворных тканей с выбросом в кровь большого количества несозревших лимфобластов и миелобластов. Вызывает такие мутации бычий лейкозный вирус. Некий оптимизм вселяет его неустойчивость к высоким температурам и химическим препаратам. Так, в мясе он погибает за минуту уже при температуре 60°С, а в молоке, при температуре 75°С, уже за 20 секунд. Легко избавляют от вируса растворы формальдегида, хлора, едкого натра. Но в живых животных его уничтожить невозможно. Дело в том, что он поражает лимфоциты. Любой вид терапии, направленный на уничтожение вируса лейкоза, заодно разрушает и белые кровяные тельца, без которых животное погибает.

Симптомы и течение заболевания

Лейкоз КРС бессимптомно может протекать до 6 лет. Все это время животное является вирусоносителем, способным заражать других животных и человека, а также воспроизводить больное потомство, тем самым распространяя заболевание в животноводческих хозяйствах. Выделяют 4 стадии течения болезни:

• подлейкозная;
• начальная;
• развернутая;
• терминальная.

На первом этапе обычные анализы крови показывают норму. Выявить заболевание могут лишь специфические исследования крови (серологические тесты, вирусологические анализы). В государственных хозяйствах их проводят планово, а в частных человек часто и не подозревает, что его любимая буренка смертельно больна.

Видео: Атрофия зрительного нерва, пояснения

Второй этап характерен повышением количества лейкоцитов и лимфоцитов в крови, причем появляется большой процент их незрелых форм. Однако внешних признаков заболевания по-прежнему нет.

Лишь на третьем этапе лейкоз крупного рогатого скота начинает проявлять клинические симптомы. К ним относятся:

• утомляемость животного;
• общее ухудшение состояния, истощение;
• снижение надоев;
• проблемы с органами ЖКТ (диарея либо запоры, затрудненность жевания);
• пожелтение слизистых;
• ухудшение работы сердца;
• многочисленные отека (в области вымени, подгрудка, живота);
• припадание на задние конечности;
• пучеглазие;
• увеличение лимфоузлов (порой они достигают размеров головы ребенка).

Завершающий этап длится недолго. Все клинические симптомы при этом выражены ярко, в крови обнаруживается высокий процент мутировавших лейкоцитов при тенденции к их общему количественному снижению. Животное теряет способность бороться с заболеванием и погибает.

У молодняка быстро проходят все этапы, а взрослое животное иногда погибает мгновенно, от разрыва селезенки. Случиться это может до появления симптомов заболевания.

Профилактика

Поскольку лечение лейкоза животных невозможно, огромное значение в борьбе с заболеванием имеет профилактика. В первую очередь она заключается в проведении своевременных анализов. В больших фермерских хозяйствах их выполняют каждый год 1 раз для всех животных и 2 раза для быков-производителей. Если в стаде обнаруживается больше 2 вирусоносителей, хозяйство считается неблагополучным. Исправление ситуации ведется двумя путями – выбраковкой больных животных и заменой всего поголовья. При этом в обязательном порядке проводят дезинфекцию коровников.

Большое значение имеет также профилактика завоза молодняка к уже существующему поголовью. Всех ввозимых животных нужно обязательно проверять на онкорнавирус.

Существует ли лейкоз молока и мяса, полученных от больных животных? К сожалению, да. Молоко, полученное от больных лейкозом коров, пить в свежем виде категорически запрещено. Такое молоко должно быть сдано на молокозаводы, где оно подвергается длительной пастеризации. В домашних условиях пить его можно после длительного (не менее 5 минут) кипячения. Многие врачи рекомендуют использовать такое молоко только на корм животным.

Мясо, если не имеется поражения лейкозом мышц, также можно употреблять в пищу после тщательной термообработки. Если же у забитого либо погибшего животного поражены органы и скелетные мышцы, то его туша должна быть утилизирована.